國中發病右臉突變形 18歲俊男罹罕病「半臉萎縮」

國中發病右臉突變形 18歲俊男罹罕病「半臉萎縮」

陳姓男子右半臉逐漸萎縮變形,眼睛變得一大一小,左右臉呈現歪斜症狀,經光田醫院整形外科醫師吳文宏檢查,確診罹患罕病「帕裡-龍伯格綜合症」。(光田醫院提供)

今年18歲的陳姓男子國中時期右半臉逐漸萎縮變形,眼睛變得一大一小,左右臉呈現歪斜症狀,四處求醫始終沒改善。去年求診光田綜合醫院整形外科,確診罹患罕病「帕裡-龍伯格綜合症」,經以顯微自體脂肪移植手術後重建外形,改善病況,陳男終於重拾希望逐漸走回人羣。

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遠從臺北來到臺中沙鹿光田醫院求診的陳姓男子,從小長得濃眉大眼,在同儕間與異性緣關係不錯,但升上國中後,右半臉開始逐漸變形至萎縮,眼睛下垂變小,兩邊臉越來越不對稱,長相產生很大變化,大家逐漸疏遠他;陳男身心受創開始躲避社會,父母帶他到處求診,擔心得了什麼怪病。

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經整形外科吳文宏醫師診察發現,陳男右半臉皮膚脂肪、肌肉、骨骼萎縮明顯,右眼及右上眼瞼嚴重下垂,確診爲罕見疾病「帕裡-龍伯格綜合症」(Parry-Romberg Disease)或稱帕-羅二氏綜合症,也稱「漸行性半臉萎縮症」;該疾病成因不明,但一般認爲跟自體免疫有關,也就是自身的抗體去攻擊半邊臉的皮膚、脂肪、肌肉、神經和骨骼,造成面部萎縮。

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吳文宏爲陳男做電腦斷層掃描,檢查結果可明顯看出右臉骨頭已萎縮,包括下巴、顴骨、上頷骨、右眼眶較左眼眶小,因此眼部和臉部呈現嚴重的歪斜不對稱。

吳文宏說明該疾病的臨牀表現,其特徵通常範圍會在單邊側臉,左側發病較多見,部份或全部進行性萎縮,約有5%病例會侵犯兩側臉部,主要位於臉頰鼻外側、嘴角邊、下巴角以上、單側的眉及眼,約2至10年發展成單側臉全部萎縮,患側臉部凹陷呈老人貌,與健側呈鮮明對照。

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而女性約佔3/5,發病年齡在5至15歲之間,大多於國中時期發病,20歲前發病者佔3/4,剛發病時是漸進式的,大部分患者20歲前會突然停住,疾病呈現穩定狀況。

吳文宏指出,該罕病多視萎縮情況穩定下來時,進行臉部重建手術,在早期沒有自體脂肪移植技術前,多采用骨移植或人工墊片來重建臉部輪廓,須配合全身麻醉手術並住院治療,但隨着醫療進步,使用顯微自體脂肪移植,僅須局部麻醉即可達到改善的效果。

吳文宏替陳男進行顯微脂肪移植矯治右半臉萎縮,局部麻醉便可完成治療,達到改善臉型效果,而患側眼部嚴重下垂的病況,則以額頭懸吊術做拉提,協助眼部和臉部整體均衡,效果相當顯著,陳姓男子終於慢慢重拾信心,走回人羣。

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臺中整形外科萎縮帕裡-龍伯格綜合症罕病

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